редкое аутоиммуное мультисистемное заболевание неизвестной этиологии. Главный его отличительный признак: некротизирующее гранулематозное воспаление и АНЦА-ассоциированный васкулит сосудов мелкого и среднего калибра.
Клиническая картина многогранна в виду того, что заболевание мультисистемное.
1) Хронический синусит, который не поддуется лечению обычной терапией (обычно это первая жалоба)
2) Пульмонарный инфильтрат на рентгеновском снимке
3) Все общие признаки васкулита: анемия. слабость, повышенное потоотделение по ночам, потеря веса, лихорадка неясного генеза.
как запомнить, чтобы было легко распознать:
Верхние дыхательные пути
+
Нижние дыхательные пути
+ С-АNСА
=
Гранулематоз Вегенера
Биопсия - основной метод диагностики.
лечение: циклофосфамид + преднизон; также можно циклофоссфамид заменить ритуксимабом.
И начать профилактику от P Jiroveci пневомонии на протяжении 6 месяцев после приема вышеназванных препаратов: обычно используют триметоприм-сульфаметоксазол 160/800 мг Х 3 раза в неделю. если аллергия на сульфа препараты, то можно заменить на Дапсон 100 мг в день.
No comments:
Post a Comment