Аномалии развития сердца

Аномалии развития сердца с поздним цианозом (сердечный шунт слева-направо).

   Вообще, присутствие шунта слева-направо накладывает огромную нагрузку на легочную циркуляцию, вызывая  легочную гипертензию (давление в легочной артерии больше 25 в покое и больше 30 во время физической нагрузки ), и, как следствие, хроническую правостороннюю сердечную недостаточность, ну а далее, в связи с перегрузкой, шунт меняет свое направление на справа-налево.

    Синдром Айзенменгера (Eisenmenger's syndrome) (это комбинация любого врожденного сердечного дефекта, изменения направления сердечного кровяного потока и цианоза.) Внутрисердечная коммуникация позволяет развить высокое давление в легочной артерии и , таким образом, как следствие, продуцирует изменение напрвления внутрисердечного кровообращения на "справа-налево". Синдром Айземенгера манифестирует с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым  артериальным протоком. Этот синдром обычно развивается до полового созревания, или сразу по завершению. Синдром довольно-таки фатальный, но бывали случаи, когда пациенты доживали до 60 лет.

 1) Дефект межжелудочковой перегородки Факторы риска: фетальный диабет, трисомия 13, трисомия 18 (Синдром Эдварда), трисомия 21. Пациенты с маленьким дефектом имеют прекрасный прогноз. Сердечная недостаточность очень редко бывает после периода  младенчества. У деток может и не быть симптомов вобще после рождения, чаще всего это сильное потоотделение, усталость после кормления, частое дыхание, частые респираторные инфекции и плохой набор веса.

2) Дефект межпредсердной перегородки
 (Ostium primum - 5% , дефект в нижней части межпредсердной перегородки над атриовентрикулярным клапаном, вообще этот дефект связан больше с патологией атриовентрикулярного   клапана, дефект требует   обязательной

антибиотикопрофилактики при различных инвазивных процедурах, в течении жизни); (Ostium secundum - 90%, дефект в центральной части межжелудочковой перегородки, в овальном отверстии, атривентрикулярный клапан нормальный).

3) Дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородки с совместным атриовентрикулярным клапаном.
4) Sinus Venosus (дефект верхней части межпредсердной перегородки, может вызывать аномальный венозный возврат в верхнюю полую вену или правое предсердие).

5) Открытое овальное отверстие - это отверстие похожее  на клапан в межпредсердной перегородки, в fossa ovalis, которое все еще остается после  1 года жизни. У плода овальное отверстие выполняет роль физиологического "водопровода" для проталкивания крови справа-налево. Как только налаживается легочная циркуляция после рождения, давление в левом предсердии увеличивается, позволяя функциональному закрытию овального отверстия, а далее уже происходит анатомическое закрытие septim primum  и septum secundum. Чаще всего такая патология протекает бессимптомно.   Пациенты могут перенести инфаркт или тразниторную ишемическую атаку, а также страдать от мигреней. Для диагностики используется эхокардиография с Допплером, который показывает цветные потоки, контрастная эхокардиография обычно используется. когда открытое овальное отверстие совсем маленькое. Хирургическое лечение показано, если
овальное отверстие больше 25 мм, недостаточно подкожного устройства, скопление тканей вокруг дефекта.

 

 

 

 

6) Окрытый артериальный проток (у плода открытый артериальный проток толкает кровь  из легочной артерии в аорту, при рождении, разница давлений меняется так, что поток крови тоже меняет свое направление: от аорты к легочной артерии, это приводит к легочной гипертензии из-за избытка крови, следующего через легочную артерию.
Идометацин закрывает артериальный проток, простагландин Е поддерживает артериальный проток открытым.)

Аномалии развития сердца с ранним цианозом (сердечный шунт справа-налево)

Шунт справа-налево обходит легкие, поэтому цианоз уже будет ранний, сразу после рождения.

1) Тетрада Фалло
Наиболее частое цианотическое заболевание старших детей и молодых взрослых. Считается цианотическим дефектом, потому что Тетрада Фалло приводит к неадекватному потоку крови к легким для оксигенации.

4 дефекта:
- деффект межжелудочковой перегородки
- аорта, принимающая кровь от обоих желудочков
- гипертрофия правого желудочка
- стеноз пульмонарного клапана.
Хотя хирургическое вмешательство показано не всем пациентам с тетрадой Фалло, больные без операции имеют скудный прогноз. Кожа младенцев может приобретать синюшный оттенок во время кормления или плача. Дети чувствуют облегчение, когда приседают, потому что преседание - это компенсаторный механизм.

2) Транспозиция крупных позиций.
Наиболее частая сердечная аномалия у новорожденных.  Аорта происходит из морфологически правого желудочка, а легочная артерия происходит из морфологически левого желудочка. давая рост как бы двум закрытым петлям. Это фатальный порок. если не имеется шунт, чтобы смешать венозную кровь с артериальной.

3) Truncus arteriosis
(общий артериальный ствол)
порок при котором, не происходит разделение truncus arteriosus на аорту и легочные артерии, так. что он принимает кровь от обоих желудочков.
К концу первого года жизни обычно имеется 100 % смертность.

Обструктивные врожденные аномалии развития сердца.

1) Коарктация аорты

- предуктальная (новорожденные):

сужение аорты проксимально к отверстию ductus arteriosus; цианоз нижней части тела; требует хирургического вмешательства.

- постдуктальная (взрослые): сужение аорты дистально к ductus arteriosus;

наиболее частый тип; можно дожить до взрослых лет; разное давление на верхних и нижних конечностях

 

2) Атрезия или стеноз пульмонарного клапана

3) Атрезия или стеноз аортального клапана

- полная атрезия несовместима с жизнью

- бикуспидальный аортальный клапан: бессимптомно, может привести к инфекционному эндокардиту, перегрузки левого желудочка и внезапной смерти, кальцифицирование происходит к 50 - 60 годам.

 

Ниже перечислены заболевания, которые имеют ассоциации с врожденными пороками сердца.
1) Диабет матери во время переменности (транспозиция крупных сосудов)
2) Синдром Тернера (коарктация аорты)
3) Синдром Дауна (20% пациентов с синдром дауна имеют врожденные аномалии сердца)
4) Синдром Марфана (расширение аорты, рассечение аорты, дефект межпредсердной перегородки)
5) Синдром Ди Джоржа (тетрада Фалло, truncus arteriosus)