50-летний мужчина жалуется на слабость в руках, невозможность удержать различные предметы в руках и совершать точные моторные движения руками.
Бабинский+, гиперрефлексия, атрофия, снижение мышечной силы в руках и икроножных мышцах, непроизвольные мышечные сокращения.
Ответ: Латеральный Амиотрофический Склероз
- этиология неизвестна, однако в 5-10 % случаев имеется семейная пердрасположенность с аутосомно-доминантным типом наследования с дефектом на 21 хромосоме в SOD-1 (генетический продукт, который участвует в освобождении от свободных радикалов).
- пациенты - это чаще всего мужчины в возрасте 40 лет
- потеря верхнего и нижнего двигательных нейронов
- снижение количества нейронов переднего рога с реактивным глиозом
- дегенерация нейронов кортико-спинального тракта
- нейрогенная атрофия мышечных волокон
- признаки поражения нижнего двигательного нейрона: атрофия мышц, нерпоизвольные мышеные сокращения
- признаки поражения верхнего двигательного нейрона: гиперрефлексия, Бабинский +, мышечный спазмч
Первоначально поражение верхнего и нижнего двигательных нейронов сопровождается слабостью в руках, когда пациент не способен удердать предметы, что приводят к их выпаданию из рук.
Когда дело доходит до слабости дыхательной мускулатуры, это сопровождается разлиными легочными инфекциями, а далее смертью вследствие ДН (чаще всего это происходит в течение пяти лет после первоначальных симптомов заболевания)
Бабинский+, гиперрефлексия, атрофия, снижение мышечной силы в руках и икроножных мышцах, непроизвольные мышечные сокращения.
Ответ: Латеральный Амиотрофический Склероз
- этиология неизвестна, однако в 5-10 % случаев имеется семейная пердрасположенность с аутосомно-доминантным типом наследования с дефектом на 21 хромосоме в SOD-1 (генетический продукт, который участвует в освобождении от свободных радикалов).
- пациенты - это чаще всего мужчины в возрасте 40 лет
- потеря верхнего и нижнего двигательных нейронов
- снижение количества нейронов переднего рога с реактивным глиозом
- дегенерация нейронов кортико-спинального тракта
- нейрогенная атрофия мышечных волокон
- признаки поражения нижнего двигательного нейрона: атрофия мышц, нерпоизвольные мышеные сокращения
- признаки поражения верхнего двигательного нейрона: гиперрефлексия, Бабинский +, мышечный спазмч
Первоначально поражение верхнего и нижнего двигательных нейронов сопровождается слабостью в руках, когда пациент не способен удердать предметы, что приводят к их выпаданию из рук.
Когда дело доходит до слабости дыхательной мускулатуры, это сопровождается разлиными легочными инфекциями, а далее смертью вследствие ДН (чаще всего это происходит в течение пяти лет после первоначальных симптомов заболевания)
No comments:
Post a Comment