Наследственный дефицит альдолазы-В, аутосомно-рецессивный тип наследования.
В клетках накапливается фруктозо-1-фосфат, вызывая снижение доступности фосфатов, и, следовательно, подавление гликогенолиза и глюконеогенеза.
Основные симптомы: гипогликемия, желтуха, цирроз, рвота.
Лечение: ограничение потребления фруктозы и сукрозы (глюкоза+фруктоза)
Основные симптомы: гипогликемия, желтуха, цирроз, рвота.
Лечение: ограничение потребления фруктозы и сукрозы (глюкоза+фруктоза)
No comments:
Post a Comment