Tuesday, February 12, 2013

Дефицит Глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы

     NADPH необходим, чтобы сдерживать глутатион сниженном состоянии, что позволяет детоксифицировать  свободные радикалы и пероксиды.  
    Снижение NADPH в эритроцитах приводит к гемолитической анемии из-за того, что эритроциты плохо защищены от воздействия свободных радикалов (сульфаниламиды, примахин, противотуберкулезные препараты). Разумеетсся, инфекция тоже может вызывать гемолиз (свободные радикалы, образовавшиеся через воспалительную реакцию, могут распространяться в эритроциты и вызывать охидативные повреждения).

    Дефицит Глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы- заболевание с рецессивным типом наследования, сцепленного с полом (передается через мать-носительницу), наиболее частое заболевание среди встречающихся энзимопатий, с  устойчивстью к малярийной инфекции.














Отличительные характеристики:

1)  Тельца Хейнца (это охидизированный Гемоглобин, оседающий внутри эритроцитов)

2) Клетки-укусы (эритроциты выглядят, будто от них откусили кусочек); образуются в результате удаления фагоцитами телец Хейнца макрофагами селезенки.

No comments:

Post a Comment