Пароксизмальная Ночная Гемоглобинурия

Это термин, который описывает клиническую манифестацию распада эритроцитов с высвобождением гемоглобина в мочу, что проявляется оокраской мочи в темный цвет по утрам.

Гемолиз эритроцитов провоцируется во время сна ацидозом и активирует комплемент, чтобы гемолизировать незащещенные и аномальные мембраны эритроцитов. Это форма дефицита протеинов, регулирующих комплемент CD55 и CD 59. Ген для фосфатидилиностил класса А является дефективным, что приводит к чрезмерно активации системы комплемента.



Первичная манифестация:

1. гемолитическая анемия
2. тромбозы больших сосудов 
3. дефицит гематопоэза (панцитопения)

Лечение: 

• преднизон
• экулизумаб
• рекомбинантный эритропоэтин
• андрогены. чтобы протистимулировать эритропоэз (оксиметанол, даназол, станозол)