Это термин, который описывает клиническую манифестацию распада эритроцитов с высвобождением гемоглобина в мочу, что проявляется оокраской мочи в темный цвет по утрам.
Гемолиз эритроцитов провоцируется во время сна ацидозом и активирует комплемент, чтобы гемолизировать незащещенные и аномальные мембраны эритроцитов. Это форма дефицита протеинов, регулирующих комплемент CD55 и CD 59. Ген для фосфатидилиностил класса А является дефективным, что приводит к чрезмерно активации системы комплемента.
Первичная манифестация:
Первичная манифестация:
- гемолитическая анемия
- тромбозы больших сосудов
- дефицит гематопоэза (панцитопения)
Лечение:
- преднизон
- экулизумаб
- рекомбинантный эритропоэтин
- андрогены. чтобы протистимулировать эритропоэз (оксиметанол, даназол, станозол)
No comments:
Post a Comment