Sunday, October 6, 2013

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы


  • Наиболее частая энзимопатия в мире.
  • Х-сцепленное наследование
  • невозможность генерировать глютатион редуктазу и защищать эритроциты от охидотивного стресса.
  • чаще всего у мужчин
  • обычно протекает без всяких симптомов
  • самый частый оксидантный стресс, который вызывает криз - инфекция, сульфапрепараты, примаквин, квинидин,  дапсон, нитрофурантоин и  употребление в пищу бобов.
  • проявления: внезапная анемия, желтуха
  • Диагностика: клетки-укусы, тельца Найнца
  • уровень глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы можно определить только черз 2 месяца после эпизода гемолиза
  • Нет специфического лесения. кроме как избегать оксидантного стресса. то есть триггеров, описанных выше

No comments:

Post a Comment