Серповидноклеточная анемия

Манифестирует в раннем детстве:
- боль может быть практически в любой части тела, однако чаще всего в: спине, груди, бедрах - вазоокклюзивный криз
- боль в длинных костях
- гемолитическая анемия
- апластический криз из-за инфекции парвовирус В19 (очень резко падает гематокрит)
- частые инфекции с инкапсулированными бактериями (S. pneumonia), может быть ОСТЕОМИЕЛИТ!!!!!!!!!!
- секвестрация селезенки (особенно в первые 5 лет жизни) - развитие жизнеугожающей анемии с высоким количеством ретикулоцитов и мгновенным и сильным увеличением селезенки
- задержка роста и полового развития, медленный набор веса
- синдром кисть-стопа (ладонно-подошвенный синдром), эритема стоп и кистей
- острый грудной синдром - это боль вгруди. высокая Т, кашель, тахипноэ, лейкоцитоз. легочные инфильтраты в верхних долях легкого у детей. А у взрослых это обычно афебрильная Т, очень сильная боль в груди
- легочная гипертензия - серьезное осложнени СКА
- аваскулярный (ишемический) некроз головки бедренной кости и головки плечевой кости из-за васкулярной окклюзии.
- инфаркт ретины
- расширение желудочков и левого предсердия сердца
- холелитиаз у детей
- язвы на ногах
- спленомегалия у детей. аспления у взрослых
- инсульты

Чем лкчим криз: Кислород, гидратация, pain killers
Если у пациента с серповидноклеточной анемией высокая Т, то нужно понимать, что это ОЧЕНЬ серьезно. Даем: цефтриаксон, левофлоксацин или моксифлоксацин.

Триггеры вазоокклюзивного криза:

• Гипоксемия
• Дегидратация
• Изменения Т тела

Типичные отклонения от нормы в анализе крови при СКА:

• Гемоглобин  5-9 
• Гематокрит увеличен до 17-29%
• Лейкоцитоз 12,000-20,000 с преобладанием нейтрофилов
• Тромбоцитоз
• СОЭ снижена
• ретикулоцитоз
  
  
  При лечение очень важно не НЕДООЦЕНИТЬ боль пациента (она ну очень сильная)
  
  
  Лечение криза состоит из: оценки, лечения. переоценки и налажевания
  
  
  Стратегия лечения охватывает 7 целей:
  • Лечение вазоокклюзивного криза
  • Лечение хронических болевых синдромов
  • Лечение хронической гемолитической анемии
  • Предотвращение и лечение инфекций
  • Лечение осложнений
  • Предоствращение инсульта
  • Обнаружение и лечение легочной гипертензии
    
    
    Лечение:
    Правило, если пациент уже готов к выписке, назначаем:
    - фолиевую кислоту
    - антипневмококковую вакцину
    - гидроксиурею (для предотвращения болевых кризов)