- Аутоиммунное, внтрутриэпителиальное, пузырчатое заболевание кожи и слизистых
- Антитела против кератиноцитов
- Слизистые оболочки ротовой полости поражены
- при юнешеской форме - стоматит
- пузырек может лопнуть и далее образуется болезненная эрозия
Может возникать на фоне приемы некоторыых лекарственных препаратов:
- ингибиторы АПФ
- Пенициламин
- Фенобарбитал
- Пенициллин
Со временем заболевание становится настолько распространенным. что кожа напоминает ожог, а далее это сопровождается потерей больщого количества жидкости
Есть такое симптом Никольского, который является диагностическим критерием:
отделение слоев эпидермиса при незначительном механическом воздействии.
Конечно, самый точный диагностический тест: биопсия, и дальнешей определение аутоантител при иммунофлюоресцентном исследовании.
лечение:
- Системные стероиды (преднизон)
- Азатиоприн или микофенолат, что снять пациента со стероидов
- Ритуксимаб или в/в Ig в особо рефрактерных случаях
No comments:
Post a Comment