Феохромоцитома

Феохромоцитома - редкая катехоламин-синтезирующая опухоль хромаффинных клеток. Если опухолевые клетки разрастаются вне надпочечника, то такую опухоль называют экстраадренальная феохромоцитома или параганглиома.
Из-за чрезмерной секреции катехоламинов, феохромоцитома может быть причиной опасных для жизни гипертензии и сердечной аритмии. Если феохромоцитома вовремя не диагностирована, это может привести к серьезным последствиям.

Причины гипертензивного криза при феохромоцитоме:
1.индукция анестезии
2.опиаты
3.антагонисты допамина
4.лекарства против простуды
5.радиографический контраст
6.кокаин, трициклические антидепрессанты
7.роды

Прогноз
Повторю, что ранняя диагностика критически важна, поскольку озлокачествление равно 10%!
Если феохромоцитома диагностируется во время беременности, то прогноз довольно-таки плохой и уровень смертности достигает 48% и 55% для матери и плода соответственно.
Так что, очень важно не пропустить эту опухоль.
Если же все таки опухоль в течение беременности найдена, альфа-адренергические блокаторы используются (феноксибензамин). Далее опухоль удаляется в течении первых двух триместров. Если опухоль диагностирована на 3 триместре беременности, то. как только зрелость легких подтверждена, хирургическое удаление опухоли показано.

Клиническая картина
Классическая презентация:
- головные боли,
- сердцебиения,
- повышенное потоотделение,
- экстремальная гипертензия.
Причем, если присутствуют 4 этих симптома, то диагноз феохромоцитома уже вполне очевиден.
Подобные приступы имеют частоту от ежемесячных до нескольких раз в день, и их продолжительность от 5 секунд до нескольких часов.

Дополнительные симптомы:
- тремор
- тошнота
- слабость
- тревога
- страх смерти
- эпигастральная боль
- снижение веса
- запоры
- боль в боку
- кардиомиопатия
- нейрофиброма
- высокая температура
- бледность
- отек легких
- пигментные родимые пятна на теле цвета кофе с молоком

Феохромоцитома является симптом некоторых наследственных заболеваний: множественная эндокринная неоплазия тип 2А и 2В, нейрофиброматоз, цереброретинальный ангиоматоз.

Лабораторные данные:

1. гипегликемия
2. гиперкальциемия
3. эритроцитоз

Тесты:

1. уровень метанефрина в плазме (кровь из вены)
2. КТ позволяет обнаружить массы от 1 см
3. МРТ самый лучший диагностический тест (100% точность)

Лечение:
Хирургическая резекция как вариант лечение, что поможет излечить гипертензию. Однако необходимо тщательное лечение альфа - и бета- блокерами до операции.

Хорошо начать с феноксибензамина 7-10 дней периоперативно, чтобы позволить крови распределиться, плюс для этой же цели раствор NaCl.
Инициировать терапию бета-блокерами (пропранолол, надолол) необходимо только после тщательной альфа-блокады, поскольку, начатые "преждевременно" бета-блокеры могут спровоцировать гипертонический криз.
Последняя доза альфа- и бета-блокеров должна быть на утро после хирургического вмешательства.
Через 2 недели после операции делается тест на свободный метанефрин, и далее каждые 5 лет жизни.

Для длительного лечения метастатической феохромоцитомы используются  агенты, такие как: празозин, теразозин, доксазозин, а для купирования гипертонического криза используется интравенозный агент эсмолол.