Эмфизема

Эмфизема - хроническая обструктивная болезнь легких. Патологически эмфизему можно описать как расширение дыхательных пространств дистальных бронхиол, сопровождающееся разрушением альвеолярных стенок, но без очевидного фиброза. Часто эмфизема возникает на фоне хронического бронхита.
    
Существует 3 морфологических типа эмфиземы:

1. Центриацинарная эмфизема (начинается в бронхиолах и распространяется на периферию, чаще всего поражены верхняя половина легких, связана с хроническим курением).
2. Панацинарная эмфизема (разрушает альвеолы полностью, чаще всего в нижних отделах легких, встречается у пациентов с дефицитом альфа1-антитрипсина (ААТ)).
3. Парасептальная эмфизема (поражает дистальные дыхательные пути, альвеолярные потоки, альвеолярные сумки, процесс чаще всего локализован в районе септы легких или плевры).

            Эмфизема приводит к значительному снижению площади альвеолярной поверхности, участвующей в газовом обмене. Легкие становятся огромными и  "чрезмерно надутыми".

               Пациент будет представлен с прогрессирующей одышкой, снижением веса, увеличенной частотой дыхания, повышенным давлением в яремной вене, в акте дыхания будут участвовать вспомогательная мускулатура, цианоз, периферические отеки, будет повышенное форсированное время выдоха (6 секунд, что является индикатором обструкции потока выдыхаемого воздуха). При экзаменации грудной клетки у пациента можно заметить ее необычную форму "форма бочка", справа я привожу в пример картинку с "эмфиземной" грудной клеткой. При аускультации легочный звук будет приглушен диффузно, гиперрезонанс при перкуссии и, увеличенное время выдоха.


         Причины эмфиземы:

• курение
• дефицит ААТ
• внутривенное применение наркотиков (это происходит из-за повреждения легочных сосудов различными нерастворимыми наполнителями, входящими в состав внутривенных наркотиков метадона и метилфенидата : кукурузный крахмал, волокна хлопка, целлюлозы, талька; чаще всего это панацинарная и базилярная эмфиземы) 
• буллезные цисты, связанные с в/в приемом кокаина и героина происходят преимущественно в верхних долях.
• ВИЧ является независимым фактором риска для развития эмфиземы
• аутоиммунный иммунодефицит и инфекция Pneumocystis carinii
• синдром Марфана
• синдром Елера-Данлоса
• сиалирия финского типа.

        Дифф. диагноз:

• бронхоэктазы
• бронхит
• лимфангиолеомиоматоз

          Диагностика:

1. артериальные газы
2. гематокрит
3. бикарбонат
4. ААТ уровень
5. анализ мокроты
6. Рентген грудной клетки
7. КТ
8. Дыхательная функция легких

 Лечение
направлено на  4 потенциально обратимых механизма:

1. сокращение гладкой мускулатуры бронхов
2. отек и застой слизистой оболочки бронхов
3. воспаление дыхательных путей
4. повышенная секреция в дыхательных путях

          Лекарственные препараты:

• Бронходилататоры: Альбутерол, метапротеренол,левалбутерол, ипратропиум, сальметерол, формотерол, идикатерол, тиотропиум, теофиллин (снижают мышечный тонус).
• Кортикостероиды: флютиказон, будесонид (модерируют воспаление, используются столько совместно с бронходилататорами длительного действия).
• Фосфодиэстераза-4 ингибитор: рофлюмиласт (снижает количество обострений; улучшает одышку, улучшение функций легких).
• Препараты против курения: никотин полакрилекс, бупропион, варениклин.