Monday, December 24, 2012

Ревматическая лихорадка

      Ревматическая лихорадка (РЛ) - системное заболевание, которое может возникать у    детей после перенесенного фарингита или среднего отита, вызванного бета-гемолитическим стрептококком группы А.
        Ревматическая лихорадка является наиболее часто встречающейся в мире причиной хронического поражения сердца и его клапанов. Обычно первая атака ревматической лихорадки приходится на возраст от 5 до 10 лет.



         Клиническая картина.   
  • В анамнезе у 70 % пациентов обязательно будет присутствовать предшествующая атаке РЛ боль в горле, ухе или диагностированный фарингит или отит.
  • Высокая температура, сыпь, головная боль, непреднамеренное снижение веса,  слабость, недомогание, потоотделение, бледность кожных покровов, носовое кровотечение.
  • Боль в груди, брюшной области, рвоту, одышку.
  • Подкожные узловатые уплотнения.
  • Мигрирующий полиартрит крупных суставов. Артрит начинается в больших суставах нижних конечностей, а далее переходит на остальные суставы нижних и верхних конечностей. Пораженные суставы отекшие, горячие на ощупь, покрасневшие, с ограничением движения в них. Артрит достигает своего пика через 12-24 часа после начала и далее персистирует до 2-6 недель и хорошо реагирует на аспирин.
  • Анулярная эритема - Erythema marginatum. (макулярная кожная сыпь с типом распространения "банный халат"). Такая сыпь никогда не появляется на лице. Сыпь появляется и исчезает, ухудшение связано с воздействием тепла на высыпания.


  • Малая хорея (непроизвольные хорея-подобные движения конечностей). Если у пациента нет в генетическом анамнезе наличия Хореи Хантингтона у родственников, нет системной красной волчанки, то диагноз РЛ уже абсолютно очевиден. Но период между стрептококковой инфекцией и появлением хорея-подобных движений довольно-таки большой от 1 до 6 месяцев, поэтому по прошествии такого большого срока, добыть историю о "боли в горле" практически нереально.
  • Кардит (может быть поражен миокард, эндокард, перикард). Панкардит - самое тяжелое осложнение РЛ. которое развивается в 50% случаев. Помимо боли в груди и одышки,  пациент будет иметь шум в сердце от клапанной регургитации, а также тахикардию. Сердечная недостаточность может появиться уже вторично как следствие клапанной недостаточности или миокардита.
  • Повышенная раздраженность и укороченное время внимания с изменением личности - нейропсихиатрическое расстройство при стрептококковых инфекциях у детей.
  • Двигательная дисфункция.
  • Случай РЛ в анамнезе.
      Чтобы поставить диагноз Ревматическая Лихорадка, используются Диагностические критерии Джонса, которые не являются абсолютными, но использовать их все-таки очень удобно: для подтверждения диагноза у пациента должно быть 2 или 1 больших критерии и 2 малых критерии, однако подтвержденная стрептококковая инфекция должна быть в анамнезе.

 Большие диагностические критерия Джонса:

  • Подкожные узловатые уплотнения.
  • Мигрирующий полиартрит крупных суставов.
  • Анулярная эритема.
  • Малая хорея.
  • Кардит.

  •        

              Малые диагностические критерия Джонса:
    • Высокая температура.
    • Артралгия.
    • Увеличенный PR интервал на ЭКГ.
    • увеличены СОЭ и С-реактивный белок.
         3 значительных исключения из критериев диагностики Джонса:

    1)   Малая хорея может появиться позже и быть единственным проявлением РЛ.
    2)  "Вялотекущий" кардит. Пациенты, обратившиеся а медицинским вниманием гораздо 
           позже после начала РЛ, могут иметь лишь кардит, что может быть достаточно для 
           диагностики, но в то же время не соответствовать критериям Джонса.
    3)   Пациенты могут обращаться за медицинской помощью, когда уже возможен диагноз
           ревматическая болезнь сердца, то есть отличить РБС от РЛ невозможно.

              Дифференциальный диагноз:
    • Острый постстрептококковый гломерулонефрит
    • Стеноз или недостаточность аортального клапана
    • Септический артрит
    • Дилатационная кардиомиопатия
    • Бактериальный эндокардит
    • Гонорея
    • Сердечная недостаточность
    • Перикардит
    • Стеноз или недостаточность митрального клапана
    • Миокардит различной этиологии
    • Саркоидоз
         Лабораторная диагностика:
    1. Бактериологическое исследование (мазок  задней части глотки и обеих миндалин).
    2. Мгновенный антигенный тест для обнаружения стрептококка (рисунок справа).
    3. Антистрептококковые антитела. Клиническая картина при РЛ развивается, когда уровень антистрептококковых антител достигает своего пика.
    4. СОЭ и С-реактивный белок - оба показателя повышены, однако имеют высокую чувствительность, но низкую специфичность для РЛ.
    5. Мгновенный тест на   D8/17. Иммунофлюоресцентное определение B-клеточного маркера  D8/17 положителен у 90%    пациентов с РЛ.       
     
     
     На рентгенологическом снимке грудной клетки можно  обнаружить кардиомегалию, легочный застой.
     
      
     
     
     
     
     
     
     
     
     
     Эхокардиограмма поможет выявить клапанную недостаточность, дисфункцию желудочков, а также регургитацию.
     
      на ЭКГ можно увидеть тахикардию, АВ-блокаду, элевацию ST-сегмента.
     
                                                            








    Гистологическая картина: Тельца Ашоффа, найденный в перикарде, периваскулярном регионе миокарда и эндокарде (область периваскулярного фибриноидного некроза, окруженная воспалительными клетками и большими гистиоцитами). Клетки Анитчкова - округлые макрофаги внутри телец Ашофа.





     тельца Ашоффа.











    клетки Анитчкова.











    Лечение ревматической лихорадки.

    1) Пенициллин V орально (можно ампициллин или амоксициллин) для предотвращения ревматической лихорадки у пациентов с фарингитом, вызванным бета-гемалическим стрептококком группы А.
      Если нет пенициллина, то используется 1 в/м доза бензатин пенициллина G или комбинация бензатин/прокаин пенициллин.
       Если у пациента аллергия на пенициллин, то эритромицин или цефалоспорины первого поколения. Есть и другие опции: кларитромицин 10 дней или азитромицин 5дней.

    Вобще управляться с пациентами, кто страдает фарингитом БГСА очень сложно, используя общепринятую терапию. Хороший метод per os клиндамицин (20 mg/kg/день, разделить на 3 дозы на 10 дней)

    2) Само лечение лихорадки включает в себя салицилаты и стероидные противовоспалительные препараты.
    Аспирин в противовоспалительных дозах (следим за печенью).
    Если есть кардит средней и выше степени, кардиомегалия, ХСН, АВ-блокады, то нужно добавить оральное применение стероидов: преднизон.
    Если пациент с ХСН и РЛ то нужно начать дигоксин (перед началом дигоксина смотрим электролиты и корректируем К, если с ним есть проблемы); доза 20-30 mcg/kg/день (1ая доза - 50%, 2ая доза через 8 часов - 25%, 3я 25% - еще через 8 часов. Поддерживающая доза 8-10 mcg/kg/день разделить на 2 дозы в день. Для деток доза 0,25-0,2mcg/kg/день )



     

    No comments:

    Post a Comment