Синдром Чурга-Страусса (Аллергический грануломатоз и ангиит) - аутоиммунный васкулит сосудов малого и среднего калибра. Преимущественно, в этот процесс вовлечены сосуды легких (заболевание начинается как тяжелая астма ), селезенки и почек. Это заболевание было признано подтипом узелкового периартериита.
Ланхам разделил клиническую эволюцию синдрома Чурга-Страусса на 3 стадии:
- Астма. Начальная манифестация этого синдрома обычно проявляется тяжелой астмой у 80-90% пациентов
- Аллергический ринит.
- Синусит. Носовые полипы, боль в лице из-за воспаления синусов носовой полости.
2) Эозинофильная стадия
- Эозинофилия.
- высокая температура, слабость, ночное потоотделение, боль в брюшной полости.
- эта стадия может длиться несколько лет в виде чередующихся ремиссий и обострений.
3) Васкулитная стадия
- аритмия, боль в груди, одышка, СН
- сыпь, язвочки на кожи
- боль в суставах
- периферическая невропатия
- диарея, тошнота, рвота
- острая почечная недостаточность
- боль в яичках
Причины синдрома Чурга-Страусса:
Клинический диагноз можно поставить, если есть следующие критерии:
1) аллергический анамнез
2) астма
3) эозинофилия
4) мигрирующий лёгочный инфильтрат
5) мононейропатия или полинейропатия
6) внесосудистый инфильтрат
7) повышение титра P-ANCA
8) рентгенограмма грудной клетки может выявить легочные инфильтратыж; бронхиальная стенка утолщена; увеличенные внутрилегочные лимфатические узлы; кардиомегалию.
9) с помощью КТ можно выявить различные патологии легких.
Лечение
Болезнь довольно-таки хорошо лечится.
1) Кортикостероиды в больших дозах.
- метилпреднизолон 15 мг/кг вв
- 1 мг/кг/день (максимально 80мг)
- плазмафорез
- неплохая комбинация кортикостероида и дапсона
- как только у пациента наступает ремиссия, нужно начать у больно применение циклофосфамида 6-12 месяцев с комбинацией кортикостероидов.
Ланхам разделил клиническую эволюцию синдрома Чурга-Страусса на 3 стадии:
- Аллергическая стадия
- Эозинофильная стадия
- Васкулитная стадия
- Астма. Начальная манифестация этого синдрома обычно проявляется тяжелой астмой у 80-90% пациентов
- Аллергический ринит.
- Синусит. Носовые полипы, боль в лице из-за воспаления синусов носовой полости.
2) Эозинофильная стадия
- Эозинофилия.
- высокая температура, слабость, ночное потоотделение, боль в брюшной полости.
- эта стадия может длиться несколько лет в виде чередующихся ремиссий и обострений.
3) Васкулитная стадия
- аритмия, боль в груди, одышка, СН
- сыпь, язвочки на кожи
- боль в суставах
- периферическая невропатия
- диарея, тошнота, рвота
- острая почечная недостаточность
- боль в яичках
Причины синдрома Чурга-Страусса:
- генетическая предрасположенность
- вдыхание шпор актиномицеты или Aspergillus
- плесень, связанная с голубями
- курение кокаина
- лекарственные препараты: карбамазепин, макролидные антибиотики, антагонисты лейкотриеновых рецепторов
- острая и хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия
- узелковый периартериит
- саркоидоз
Клинический диагноз можно поставить, если есть следующие критерии:
1) аллергический анамнез
2) астма
3) эозинофилия
4) мигрирующий лёгочный инфильтрат
5) мононейропатия или полинейропатия
6) внесосудистый инфильтрат
7) повышение титра P-ANCA
8) рентгенограмма грудной клетки может выявить легочные инфильтратыж; бронхиальная стенка утолщена; увеличенные внутрилегочные лимфатические узлы; кардиомегалию.
9) с помощью КТ можно выявить различные патологии легких.
Лечение
Болезнь довольно-таки хорошо лечится.
1) Кортикостероиды в больших дозах.
- метилпреднизолон 15 мг/кг вв
- 1 мг/кг/день (максимально 80мг)
- плазмафорез
- неплохая комбинация кортикостероида и дапсона
- как только у пациента наступает ремиссия, нужно начать у больно применение циклофосфамида 6-12 месяцев с комбинацией кортикостероидов.
No comments:
Post a Comment