Tuesday, December 25, 2012

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

                                    Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).

Воспалительное заболевание артерий и вен верхних
и нижних конечностей малого и среднего калибра.


                            На этой картинке видны ишемические повреждения пальцев ступни.
(источник медицинская информационная база данных для врачей на английском языке)

Этиология заболевания неизвестна.

Патофизиология.
Курение является самым серьезным и доказанным фактором риска как в отношении начала заболевания, так и его прогрессирования.

         Клиническая картина.
        Поскольку поставить данный диагноз довольно-таки непросто, были предложены  
        диагностические критерии:
  1. возраст до 45 лет
  2. курение
  3. наличие ишемии дистальных конечностей (перемежающаяся хромота, боль в покое, ишемические язвочки или гангрена)
  4. отсутствие  аутоиммунных болезней, гиперкоагуляционных состояний, сахарного диабета
  5. отсутствие проксимальных источников для эмболов, подтвержденное эхокардиографией и артериографией
  6. артериографическое исследование конечностей с точным указанием всех пораженных и непораженных конечностей. 
        Осмотр
  • болезненные изъязвления на пальцах конечностей
  • руки обычно холодные,  покрасневшие
  • поверхностный мигрирующий тромбофлебит
  • парестезии (покалывание, онемение, жар, снижение чувствительности) ступней и ладоней
  • проксимальный пульс нормальный, дистальный аномальный
  • у большинства пациентов поражены 3-4 конечности
 
     Дифференциальный диагноз
  • диабет (1 и 2 тип)
  • гигантоклеточный темпоральный артериит
  • подагра
  • окклюзивная болезнь периферических артерий
  • узелковый периартериит
  • феномен Рейно
  • склеродерма
  • артериит Такаясу
Диагностика
Каких-либо специфических лабораторных тестов для данного заболевания нет, поэтому основная цель лабораторной диагностики исключить другие заболевания, входящие в дифференциальный спектр.
  • полный анализ крови с дифференциалом
  • печеночные тесты
  • почечные тесты
  • анализ мочи
  • глюкоза натощак
  • С-реактивный белок
  • антинуклеарные и антицентромерные, антифосфолипидные  антитела
  • рефматоидный фактор
  • комплемент
  • ангиография всех 4 конечностей
  • эхокардиография, чтобы исключить проксимальных источник эмбола
Медицинский уход и лечение
1) исключить курение
2) илопрост (замедляет прогрессирование болезни)
3) использовать хорошо сидящую обувь, чтобы избежать травмы  термальных повреждений
4) раннее и агрессивное лечение всех травм конечностей
5) воздерживаться от пребывания в холодной температуре
6) избегать вазоконстрикторов
 



 

No comments:

Post a Comment