Полимиозит

Идиопатическая воспалительная миопатия.
Симптомы заболевания обычно развиваются в течение 3- 6 месяцев.

• симметричная слабость проксимальных мышц нижних и верхних конечностей (проксимальная)
• мышцы обычно безболезненные, хотя у 30% пациентов встречается миалгия
• дисфагия
• пациент испытывает трудности с: расчесыванием волос, спусканием или поднятием по лестнице, вставанием со стула или положения сидя, лазанием, стоянием на коленях, держанием головы.
•  утрененнее окаменение конечностей
• слабость, анорексия, высокая температура, потеря веса
• аспирационная пневмония

Лабораторная диагностика:

• лейкоцитоз, тромбоцитоз
• СОЭ и С-реактивный белок увеличены
• миоглобинурия
• + Ревматоидный фактор
• ЛДГ, АЛТ, АСТ увеличены

Лечение:

• преднизон 1 мг/кг/день - 4-8 недель пока креатин киназа не вернется к нормальному уровню
• если есть противопокзания к кортикостероидам или нет улучшения к 4 неделе лечения, то используют иммуносупрессивный перпарат - метотрексат - (проверить печеночный тест и легочный до начала терапии

Склеродермия

Дигностика:
1 большой критерий и 2 маленьких:
Большие критерии:

1. симметричное уплотнение, утолщение и индурация кожи пальцев, а также подобное поражение может наблюдаться во всей конечности, на лице, шее, а аткже туловище

Маленькие критерии:

1. склеродактилия (поражение только пальцев)
2. рубцы и шармы на коже кончиков пальцев, огрубение и некроз кожи на этих места
3. рестриктивная болезнь легких, легочная гипертензия

• Феномен Рейоно - обычно первое, с чего начинается Склеродермия (Системный склероз). Спазм сосудов в ответ на воздействие холода или в момент эмоционального стресса, который начинается с боли и бледности или наоборот синюшности пальцевв рук, и далее покраснением, что сопровождается покалыванием и  онемением. Со времененем такие изменения приводят изъязвлением и гангрене.
• ГЭРД, дивертикулоз, затруднения глотания
• Кальциноз (отложение кальцинатов подкожно) 
• склеродермический почечный криз (почечная гипертензия)
• Перикардит, миокардиальный фиброз, сердечная блокада, правожелудочковая гипертрофия, обмороки

Лечение: симптоматическое

Перспектива

Ясность происходящего нарастает, когда мы делаем шаг назад, иногда даже непроизвольно, потому что мы бываем так близки к достдижению цели, что все вокруг расплывается в тумане. И тогда, чтобы разобраться в ситуации и найти лучшее решение, мы оказываемся опять вдалеке от намеченного, чтобы вдохнуть полной грудью, заново оттолкнуться и сделать новый прыжок к покорению вершин.

Always hold your head UP

"There is a Force that runs through you. Throughout all your failings - this Force Of Divine and Unconditional Love never says "Geese you are so hopeless." Never. So don't ever believe it. That Force is always open for the business of YOU. So hold your head up. Hold out for hope. Just hold on and reach for encouragement."

Антифосфолипидный Синдром

Я коснсультировала несколько женщин, которые не могли понять, почему они не в состоянии выносить беременность (несколько раз  каждая из них столкнулась с внутриутробной гибелью плода + их объединяла ложноположительная реакция Вассермана +/- артерильный и/или венозный тромбоз). Ни в одном из случаев диагноз не вызывал сомнений. Антифосфолипидный синдром.

Лабораторные критерии:


Пациент должен иметь: 

1. антикардиолипиновы антитела (IgG > 40 Ед или IgM > 99 персентилей в плазме по меньшей мере дважды с разницой как минимум 2 недели между исследованиями ); (дают спонтанные аборты)
2. анти-бета-2гликопротеиновые I антитела IgG или IgM > 99 персентилей  в плазме по меньшей мере дважды с разницой как минимум 2 недели между исследованиями
3. волчаночный антикоагулянт обнаружен в плазме по меньшей мере дважды с разницой как минимум 2 недели между исследованиями
4. увеличено активированное частичное свертывание

Профилактика при беременности.

Если в анамнезе уже есть потеря беременности. то используется гепарин подкожно (20-40 мг/день) - для предотвращения потери плода и более высоки дозы для предотвращения тромбоза (1 мг/кг каждые 12 часов или 1,5 мг/кг в день) и низкие дозы аспирина до родов. На время родового периода прекращаются, а далее продолжается уже до 6-12 недель после родов. Все, кто принимает гепарин во время беременности должны дополнительно получать саплементацию в виде кальция и Д3.

Варфарин противопоказан во время беременности. Однако, кормящие грудью матери могут принимать варфарин и гепарин.

Системная Красная Волчанка

Системное аутоимммунное заболевание, которое может поражать практически любой орган и систему организзма, поэтому симптомы ее очень многогранны.
Диагностические критерии:

• Серозиты (воспаление плевры и перикарда вызывает боль в груди)
• Артрит (одни из первых симптомов. из-за которого пациенты обращаются к врачу; при волчаночном артрите нет деформаций или эрозий - рентген нормальный)
• Светобоязнь
• Язвочки на ротовой полости
• Болезни крови (гемолитичская анемия является официальным критерием СКВ, однако чаще всего встречается анемия хронических болезней)
• Почечное поражение (впринципе при СКВ может наблюдаться любое поражение почек, но наиболее частое - мембранозный гломерулонефрит)
• Антинуклеарные антитела
• Иммонологический феномен ( dsDNA; anti-Smith [Sm] антитела), сниженный кровень комплемента
• Неврологические симптомы (психоз, судороги)
• Сыпь на переносице и щекаах, напоминающая бабочку.
• Дискоидная сыпь
  
  
  Облысение - довольно-таки часто встречается при СКВ, однако не является официальным критерием диагностики.
  
  
  Фальшиво-позщитивный тест на сифилис - тоже частое явление при СКВ.
  
  
  Следующие симптомы часто встречаются при СКВ. но не являются основными критериями диагностики:
  
  
  • феномен Рейно
  • Livedo reticularis
  • Паникуллит
  • Булезные поражения кожи
  • Сосудисатся пурпура
  • Телеангиэктазии
  • Уртикария
    
    
    
    
    Лечение
    1) Гидроксихлорокин занимает ведущую позицию в лечении СКВ. (снижает количество вспышек и увеличивает продолжительность жизни). однако лимитуруется только наличием симптомов поражения кожи и суставов.
    2) Белимумаб (Бенлиста)
    3) Сильные спышки экстренно лечатся высокими дозами стероидов и циклофосфамидом
    4) При беременности обычно используется: преднизолон, азатиоприн, гидроксихлорокин, низкие дозы аспирина.

Ревматоидный артрит

Хроническое системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Существуют некие триггеры (курение, травма, инфекция), которые вызывают такую аутоиммунную реакцию. Эта аутоиммунная реакция является причиной возникновения синовиальной гипертрофии и хронического воспаления суставов, а также распространением воспаления экстраартикулярно. Считается, что этот процесс происходит у генетически восприимчивых людей.

Подчеркну. что Ревматоидный Артрит - забоелвание, которое встречается очень часто. Самое главное для врача - это остановить прогрессирование заболевания.

Существует много литературы, где можно найти труды по 200 страниц о РА. однако у нас нет времени читать литературу. где много воды и всяких разных рассуждений, не по делу, так сказать.

Буду краткой.

Начало постепенное. До того, как развивается воспление в суставах, появляется температура, недомогание, артралгия.

Симптомы:

1. персистирующий симметричный полиартрит на суставах рук и ног (метакарпофалангеальные суставы, запястье, проксимальные интерфаланги, колени. метатарзофалангеальные, плечо, лодыжки, шейный отдел позвоночника, бедро. локоть, темпарамандибулярные суставы). Пораженные суставы припухшые, теплые на ощупь, болезненне при пальпации, снижение нормальной двигательной активности суставов, деформация, боль при движении. ограничение движения, 
2. прогрессивное ухудшение симптомов артрита
3. ревмтоидные узлы

4. Сублюксация суставов

5. Утреннее окаменение многочисленных мелких суставов, которое улучшается при нагревании их или активных упражнениях.
6. Плевральный выпот, узелки на легочной паренхиме

7. васкулиты

8. Эписклерит

9. Синдром Фэлти: РА, спленомегалия, нейтропения

10. Синдром Каплана: РА, пновмокониоз, легочные узелки

ДИАГНОСТИКА:

• anti-CCP - 
• увеличенная СОЭ и С-реактивный белок
• нормоцитарная анемия
• рентген: эрозия и остеопения

1. Однако, для того. чтобы поставить РА не нужны патологические признаки на рентгене, а 6 или более баллов = РА
2. суставы (до 5 баллов)
3. Увеличенная СОЭ или С-реактивный белок = 1 балл
4. симптомы больше, чем 6 недель  = 1 балл
5. Ревматоидный фактор или anti-CCP = 1 балл

Лечение:

1) Метотрексат ( побочные эффекты: токсичен для печени и легких, подавление крастного костного мозга) - терапия первой лини

2) сульфозалазин (сыпь, гемолиз) )или лефлуномид, если есть противопоказания к метотрексату

3) Обязателен скрининг на туберкулез

4)

Повреждение вращательной манжеты плечевого сустава

Бол в плече - частая жалоба, с которой пациенты приходят к терапевту.
Что может быть? Повреждение вращательной манжеты плечевого сустава - достаточно частое явление. Нужна консультаия хирурга, хотя разрыввстречается редко.
Чаще всего причина спортивная травма или профессия,прадпологающая тяжелый физический труд, как то: пиление, сверление. бурление.
Лечение:
НПВС
отдых
физиотерапия
Если вссе бездейственно, то инъекции стероидов


















































ззззззззззззззззззззззззззззззз

Контрактура Дюпюитрена

прогрессивное сморщивание ладонного апоневроза, гиперплазия ладонной фасции, приводящая к формированию узла и контрактуры 4 и 5 пальцев.
Существует некая генетическая предрасположенность, а также связь с алкоголизмом и циррозом. Пациент теряет свою способность к развижению пальцев, это больше косметический дефект, нежели чем функциональный.
Лечение: инъекции триамцинолона, лидокаина, коллагеназы могут помочь. но чаще всего лечение - хирургичское вмешательство.

Синдром запястного канала

• Сдавление срединного нерва между костями и сухожилиями запястья.
• Подобное давление нарушает чувствительную и моторную функцию срединного нерва.
• Боль, покалывание и онемение в местах иннервации срединного нерва.

• поражена: ладонь, большой и указательный палец

• атрофия мышц тенора (возвышение большого пальца кисти)
• часто связан счрезмерным использованием ладони и запястья, а также: беременностью, диабетом, РА, агромегалией, амилоидозом, гипотиреозом.
• Tinel sign (способ обнаружить раздраженный нерв) - репродукция боли по перкуссиию срединного нерва

Фибромиалгия

Это синдром, который чаще всего встречается у женщин среднего возраста и состоит из:

• ХРОНИЧЕСКОЙ, персистирующей, БОЛИ по всему телу
• окаменения в суставах и мышцах
• нарушения сна
• трудности в восприятии новой информации
• тревожности
•  депрессии

Этот заболевание очень трудно диагностировать, поскольку вы не найдете четких физических признаков или лабораторных   данных, указывающих на фибримиалгию.

Фибромиалгия  - это не просто боль, это постепенно накладывающиеся друг на друга симптомы и синдромы, такие как:

• синдр раздраженного кишечника
• синдр хронической усталости
• хрониеская боль в области малого таза
• головные боли. мигрени
• постравматическое стрессовое расстройство
• синдром раздраженных ног
• периодические проблемы с нижними конечностями
• интерстициальный цистит (синдром болевого мочевого пузыря)
• расстройства настроения

Еще очень важная особенность фибромиалгии, что это заболевание очень часто сосуществует с заболеваниями, характеризующимися системным воспалением, такие как:

• ревматоидный артрит
• системная красная волчанка
• хронический гепатит С

Чтобы диагностировать Фибромиалгию, врач должен очень ответственно и терпеливо к этому подойти.

Пациент должен знать, как называется каждый симптом, который он испытывает. 

После того, как диагноз установлен, пациент должен быть предупрежден о том, что Фибромиалгия не излечима. 

Для того, чтобы облегчить жизнь с фибромилагией, необзходимо изменить образ жизни. проходить определенную реабилитацию. Для того. чтобы наладить контроль над болью, необходимо проявить системный подход.

Этиология этой болезни еще не ясна, однако учены уже помогли проянить хотя бы что-то.

Например, фибромиалгия уже относится к нейросенсорным заболеваниям.

Женский пол, например, более подвержен этой болезни, потому что ощущение боли у женщины зависит от ее гормонального уровня, который меняется в течение месяца значительно.

Диагностика.

Чувствительные точки фибромиалгии должны быть пропальпированы в первую очередь.

лечение симптоматическое.

Начальное: амитриптилин, милнаципран и прегабалин, инъекции анестетиков в чувствительные точки.

Остеопороз

Метаболическое забоелвание костей.
Клинически становится заметным в основном после пооявления переломов.

Основные факторы риска:

• низкая масса тела
• дефицит эстрогена (ранняя менопауза)
• продолжительная аменоррея
• двустороння овариэктомия
• низкое употребление кальция в пищу в течение жизни
• отсутсвие физической нагрузки в течение жизни
• женский пол
• алкоголизм

Анамнез:

• изменения в росте
• изменения в весе
• кифоз? участки чувствительные при пальпации по ходу позвоночного столба
• риск падения?

Исследование.

Денситометрия

1) Остеопения - Т-шкала = 1- 1,25 отклонение от нормы

2) Остеопороз = > 2.5 отклонение от нормы

Анализы крови обычно ни о чем не говорят при остеопорозе

Остеопороз дает спонтанные переломы, при минимальной травме.

Хочу добавить, что низкая масса тела и аменоррея - очень серьезные факторы риска. В виду того, что сегодня в России очень многие женщины имеют  низкую массу тела,  а также аменорею из-за этого, они находятся под серьезным риском приобретения остеопороза.

лечение:

Безусловно,лечение подбирается индивидуально. Ранний подход, а также профилактикаа обеспечивают наилучшие результаты.

Когда начинать фармакотерапию?

после 50 у мужчин и женщин постменопаузально, если меется следующее:

• перелом бедра или позвонков
• Т-шкала < -2,5.на уровне шейки бедра или позвоночника

Препараты:

1) аледронат, ризедронат, деносумаб, золедроновая кислота (имеется риск повреждения почек)

Эти препараты как предотвращают, так и лечат.

2) Ралоксифен используется у молодых женщин с преждевременной  менопаузой в дозе 60 мг.

3) 1200-1500 мг Кальция в день вместе с 400-800 IU вит D

Пременопаузальные женщины и мужчины до 50 лет без факторов риска должны получать 1000 мг кальция в день и 400-800 D .

Постменопаузальные женщины и мужчины после 50 лет должны получать 1200 мг кальция в день и 800-1000 D в день.

Анорексия и алкоголь мешают нормальному всасыванию кальция, увеличивая продукцию ПТГ, таким образом подавляя работу энзимов, которые активируют неактивную форму витамина D3 в активную.

Таким образом, чтобы подытожить, ниже небольшая табличка о том, сколько кальция в день должны получать люди, что является профилактической мерй для предотвращения остеопороза.

• 0-6 месяцев : 200 mg/д
•  6-12 мес: 260 mg/д
• 1-3 лет: 700 mg/д
• 4-8 лет: 1000 mg/д
• 9-18 лет: 1300 mg /д
• 19-50 лет: 1000 mg/д
• 50 лет и старше: 1200 mg/д
• Беременные и кормящие женщины 18 лет и младше: 1300 mg/д
• Беременные и кормящие женщины 19 и старше: 1000 mg/д

Анкилозирующий спондилит

Хроническое мультисистемное воспалительное заболевание, поражающее крестцово-подвздошные суставы и аксиальный скелет.

Клиническая картина:
- постепенное начало болей в поясничной области
- до 40 лет начало
- продолжительность симптомов больше 3 месяцев
- симптомы улучшается с нарастанием физической нагрузки, а наиболее сильная буль ночью или утром.
- боль обычно переходит в ягодичную область
- со временем происходит выпрямление нормальной кривизны поясничного отдела позвоночника
- транзиторный артрит коленных, бедренных и плечевых суставов
- атриовентрикулярная блокада и аортальная недостаточность
- повышена СОЭ

Самый лучший диагностический тест: рентген крестцово-подвздошоного сустава (сужение)

И уже более поздние изменения: позвоночник в виде бамбука - сращение позвонков
На МРТ мождно увидеть изменения только спустя много лет.
Лечение: целекоксиб и диклофенак
В поледние время учены доказали , что виден прогресс в лечении TNF-alpha антагонистами: инфликсимаб, итанерсепт, адалимумаб.