Tuesday, December 24, 2013

Синдром Гудпасчера

диффузная легочная геморрагия + острый быстропрогрессирующий гломерулонефрит (геморрагический легочно-почечный синдром). Болезнь  Гудпасчера - это термин, который используется для описания  гломерулонефрита с или без легочной гемеррагии, но в присутсвии антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол (anti-GBM) антитела.

Предрасполагающие факторы:
курение, инфекции. кокаин, пыль тяжелых металлов

Симптомы:
 кровохарканье, кашель, лихорадка, одышка. ДН, боль в груди, гематурия, отек, высокое АД, анемия. цианоз, гепатоспленомегалия.

Цель лечения:

  1. быстро удалить АТ (плазмаферез)
  2. остановить продукции этих АТ (иммуносупрессия). Циклофосфамид 2 мг/кг и преднизон (1-1,5 мг/кг). Лечение острой жизнеугрожающей альвеолрной геморргаии - это метил преднизолон 1 г/д - 3 дня. не забываем, что Pneumocystis pneumonia - осложнение иммуносупрессивной терапии (для профилактики триметоприм-сульфодиметаксол 160 мг триметоприм и 800 мг сульодиметаксол 3 раза в неделю)
  3. удаление факторов, которые могут стимулировать продукцию этих а нтител

No comments:

Post a Comment